모야모야병 증상 발생 원인 치료 방법 상세 정보 총정리

모야모야병 상세 정보 총정리

 

모야모야병은 희귀 질환 중 하나로 우리나라에서만 매년 1,000명 정도의 환자가 발행하고 있을 정도로 무시할 수 없는 수준입니다.

이름만 들어도 생소한 병이지만 우리나라와 일본에서 유병률이 높은 모야모야병에 대해 상세히 정리하였습니다.

 

모야모야병 이란

• 우리 뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌혈관 중 내경동맥의 끝부분과 이와 연결된 대뇌동맥고리(월리스 동맥륜)가 안쪽부터 두꺼워지면서 혈관이 막히면서 이런 혈관을 대신하기 위해 가느다란 혈관들이 생겨나는 희귀병을 얘기합니다.
• 1960년대 일본에서 뇌혈관 조영술을 연구하다 발견해 혈관 모양이 연기가 모락모락 올라가는 것처럼 보인다고 하여 모야모야병이 이라고 이름을 붙였습니다.
• 혈액 공급을 위해 생긴 작은 혈관들은 다시 막힐 가능성이 높아 문제가 되며, 10세 전후 연령의 아이들에게 많이 발견되어 어린이 뇌졸중이나 소아 뇌졸중으로 불리기도 하는 희귀 질병입니다.
• 사춘기 전 소아청소년기 학생들과 40~50대 중장년층에서 많이 발생하며, 남성보다 여성이 2배 정도 높은 발병률을 보이고 있습니다. 

정상 뇌혈관

 

모야모야병 발생 원인

• 근본적인 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았으며, 혈관내피전구세포에 있는 비정상적인 형태의 미토콘드리아와 활성산소 증가가 원인이라는 연구결과가 있습니다.
• 최근에는 유전자 분석을 통해 RNF213 유전자의 R481K 다형성이 원인이라는 연구결과가 추가로 나오기도 했지만, 유전자 변이가 모야모야병 발병에 영향을 끼치는 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.
• 환경, 면역 반응, 타 유전자와의 상호작용 등 복합적으로 영향을 주는지 정확한 원인 확인을 위해 더 많은 연구 결과가 필요합니다.

 

모야모야병 증상

• 뇌혈관이 막혀 생긴 우회로가 매우 좁아 뇌에 혈액 공급량이 급격히 줄어, 두통과 함께 땅이 도는 듯한 어지러움과 특정 부위가 마비되는 듯한 근육 마비 증상이 동반됩니다.
• 또한 숨이 가파지는 활동을 할 때 하고 싶은 단어가 갑자기 생각나지 않는 경우도 있습니다.
• 소아의 경우 전신 발작과 혼수상태가 동반될 수 있으며, 이런 증상이 반복되면 영구적으로 팔, 다리 마비나 언어장애가 올 수 있습니다.
• 성인의 경우는 출혈성 뇌종줄이 발생할 수 있으며, 언어장애, 시야장애 증상과 심한 경우 뇌조직이 손상되어 뇌경색 또는 뇌혈관이 터지면서 뇌출혈이 발생할 수 있습니다.

모야모야병 뇌혈관

 

모야모야병 치료 방법

• 아직까지 명확한 발생 원인이 확인되지 않아 치료를 할 수 있는 약물이나 방법이 없는 상황입니다.
• 조기 진단이 심각한 후유증을 피할 수 있는 최선의 방법으로만 보고 있습니다.
• 병이 유발된 직후에는 약물치료를 통해 증상을 완화시켜 뇌를 보호하는 시도를 진행하지만 장기적인 복용으로 치료가 가능한 약물은 아직까지 없습니다.
• 증상이 반복되면 수술적 치료를 고려하며, 뇌에 공급하는 혈류를 증가시키기 위해 막힌 혈관을 정상 혈관과 이어주는 혈관 문합술을 하게 됩니다.

• 나이가 어릴수록 증상이 심하고 병의 진행이 빨라 어린이의 경우는 최대 증상이 경미할 때 빠른 치료가 필요합니다.
• 모야모야병은 양쪽 뇌혈관이 대칭적으로 동시에 발생하기 때문에 한쪽 수술을 진행하고 2~4개월 후 뇌기능과 뇌혈관 검사를 해서 2차 수술을 진행합니다.
• 수술 2년 후에는 대부분 증상이 호전되지만, 5년 정도 내원하면서 지속적인 치료와 검사를 진행해야 합니다.

 

모야모야병이 발병되면 원래 상태로 회복이 불가능하고 원인 자체를 제거하기 힘든 희귀 난치병 중 하나입니다.

정상적인 생활을 위해 최대한 빠른 시기에 조기 발견하여 치료하는 것이 최우선이며, 뇌허혈 증상이 의심되는 경우에는 즉시 검사를 진행하여 최대 빠른 시기에 치료가 진행될 수 있도록 하는 것이 매우 중요합니다.

 

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